20

Nis'14

19-ÜROGENİTAL SİSTEM KONJENİTAL ANOMALİLERİ

0 Yorum Yok | Dr.Hasan Ölük

19-ÜROGENİTAL SİSTEM KONJENİTAL ANOMALİLERİ

Böbreğin doğumsal anomalileri:

Böbreğin doğumsal anomalileri: Doğumsal anomaliler böbrekte diğer organlardan daha fazla görülür. Bazı renal anomaliler yaşam boyu bir sorun yaratmaz. Bazıları da (hipoplazi, polikistik börrek) ciddi semptomlara yol açabilirler.

Bilateral agenezis:Çoğunlukla ölü doğar veya kısa sürede ölürler.

Ünilateral agenezis:Asemptomatik olduğı için görülme sıklığı tam bilinmemektedir (1/1100 doğum). Tesadüfen saptanır.

280 yeni doğanda abdominal kitlelerin dağılımı: Böbreğe ait kitle; %65. Gastrointestinal kitle; %12. Genital organlara bağlı (uterus, over); %10. Retroperitoneal kitle; %9. Hepatik veva bilier sisteme ait kitle; % 3.

Hidronefroz: Üriner traktın obstruksiyonuna bağlıdır. Unilateral veya bilateral olabilir. UPJ darlığı en sık nedendir; 1/1258. Diğer nedenleri; VUR, PUV, megaüreter.

Erişkin tip polikistik böbrek hastalığı:Otozomal dominant geçişlidir. Heterozigotlarda da görülür. 1/400-1000 sıklıkta görülür. Bilateraldir. Semptomlar 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Flank ağrı, kitle, hematüri, hipertansiyon ve azotemi tipik semptomlarıdır. Azotemi evresinde anemi görülür. Karaciğer, pankreas, dalak ve akciğer gibi organlarda kist olabilir.

İnfantil polikistik böbrek hastalığı:Nadir görülen bir hastalıktır. Otozomal resesif geçişlidir. Sadece homozigotlarda görülür. Yaşam süreleri çok kısadır. Diğer organ kistleri görülmez.

Renal füzyon:Her 1000 kişiden birinde füzyon anomalisi görülür. En sık görülen tipi atnalı böbrektir. 1/400 oranında olup, erkeklerde daha sıktır. Yarıdan fazlası asemptomatiktir. Hidronefroz (ureter obstrüksiyonuna bağlı), taş hastalığı, enfeksiyon oluştuğunda bunlara bağlı semptomlar olabilir. Atnalı böbrek dışında diğerlerinin çoğu tesadüfen tanınır; füzyonlu çapraz ektopi, S,L şeklinde böbrek, kek böbrek, disk böbrek.

Renal pelvis ve ureter anomalileri:

Üreteropelvik bileşke darlığı: Oldukça sık görülen bir anomalidir. Erkeklerde kızlara oranla daha sıktır; 3/1. Genellikle tek taraflı olup, sol tarafta daha sıktır. Sol/sağ 5/2. %10 bilateral. Hidronefroza bağlı böğür ağrısı olabileceği gibi hiçbir semptomu olmayabilir. Taş oluşumu veya enfeksiyon durumlarında semptomatik hale gelir.

Üreter duplikasyonu: Komplet veya inkomplet olabilir. Komplet olanda ureterler mesane ayrı ayrı açılırlar. Sık görülen bir anomalidir. Kızlarda daha sık görülür. Genellikjle tek taraflıdır. Sağ sol oranı eşittir. Böbreğin üst kısmını drene eden ureter mesanede daha aşağı pozisyonda sonlanırken, böbreğin alt kısmını drene eden ureter mesanede daha yukarı kısımda sonlanır. Mesanede yukarı açılan ureterde veziko-ureteral reflü görülme şansı yüksektir. Aşağı açılan ureterde ise ureterosel görülme şanşı daha fazladır. Bu anomalide tedavi edilmediğinde hidronefroz gelişme oranı yüksektir.

Mesane anomalileri:

Ekstrofia vezikale: Ürogenital sinüsün ventral kapanma defektidir. 30-50 bin doğumda bir görülür. Ciddi anomalilerden biridir. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Mesane ön duvarı ve karın ön duvarı birlikte gelişmemiştir. Total epispadiasla birliktedir. Pubik kemiğin aralıklı kalması, femur başlarının external rotasyonu gibi ekstremite anomalileri vardır. Bilateral inmemiş testis çoğu kez birliktedir.

Üretra anomalileri:

Posterior uretral valv: Yeni doğan ve bebeklerde en sık görülen obstrüktif uretra patolojisidir. Semptomlar obstrüksiyonun derecesine ve sonuçta oluşan renal bozukluğun şiddetine bağlıdır. Çocukta miksiyon bozukluğu belirgindir. İşeme zayıf, kesik kesik damla ma şeklindedir. Enfeksiyon ve sepsis sık görülür. Distandü mesane karnın alt kısmında palpe edilebilir.

Hipospadias: Eksternal uretral meanın penis şaftının ventralinde herhangi bir yerde olmasıdır. 1/300-350 erkekte görülür. Mea darlığı yoksa semptomsuzdur.

Epispadias: Eksternal uretral meanın penis şaftının dorsalinde herhangi bir yerde olmasıdır.

Testis anomalileri: Tüm testis anomalilerinda en belirgin özellik testis veya testislerin skrotum boşluğunda olmamasıdır. Monorşi:tek taraflı testis yokluğudur. Sık görülen bir anomali değildir. Anorşi:iki taraflı testis yokluğudur. Çok seyrek görülen bir anomalidir. FSH ve LH yüksektir. Testosteron düşüktür. Fenotip değişiklikleri olabilir. Kriptorşidizm:testislerin, normal iniş yolu olan böbrek ve skrotal saha arasında herhangi bir yerde kalmasıdır. Ektopik testis:testisin normal iniş yolu üzerinde değil başka bir yerde bulunmasıdır. Süperfisal inguinal poş, perineal, pelvik veya penil, lokalizasyonda olabilir.

Tedavi: İnmemiş testislerde histolojik bozukluk ortaya çıktığı için tedavi en geç 3 yaşına kadar yapılmalıdır. İnmemiş testislerin %95’inde processus vaginalis açık kaldığı, bunların % 25’inde herni olduğu, hormonal tedavinin kıllanma, ses kalınlaşması gibi yan etkileri olduğu için uygun tedavi cerrahidir. Fakat bilateral vakalarda hormonal tedavi daha önceden denenebilir. 1-Hormonal tedavi: bu amaçla koryonik gonadotropik hormon (LH) günde 5000 Ü İM olarak 3-5 gün yapılır. 2-Cerrahi tedavi: hormonal tedavinin yetersiz kaldığı, inguinal herninin bulunduğu testis palpe edilemediği veya testis ektopisi bulunduğu takdirde uygulanır. Testisin damarlarına ve vaz deferense zarar vermeden boyları uzatılır. Eğer testis skrotumun içine kadar uzamadığı takdirde indirilebildiği yere tespit edilip 2 yıl sonra tekrar ameliyata alınarak testis bu defa daha kolay olarak skrotum içerisine yerleştirilebilir.

Prognoz: Tedavi edilmeyen bilateral inmemiş testisli hastalar kaide olarak infertildir. Halbuki 5 yaşında bilateral orşiopeksi yapılan aynı grup hastaların ise % 60’ı fertildir

 Google +
Benzer Yazılar
Yorum Yap

Yorum yapabilmek için giriş yapmalısınız.

Bizi Takip Edin